LECARNITA®
Состав:
Действующее вещество: левокарнитин;
р-р д/ин. 1 г/5 мл амп. 5 мл, № 5;№ UA/13814/01/01 от 22.08.14 до 22.08.17
1 мл раствора содержит 200 мг левокарнитина;
Фармакотерапевтическая группа: Аминокислоты и их производные. Код ATХ А16А А01.
Фамакологические свойства:
Фармакодинамика. Левокарнитин — природное вещество, необходимое для энергетического обмена. Левокарнитин облегчает поступление длинноцепочечных жирных кислот в митохондрии клеток, таким образом предоставляет субстрат для окисления и образования энергии. Жирные кислоты используются как субстрат для образования энергии и во всех тканях, кроме головного мозга. Первичный системный дефицит карнитина характеризуется низкой концентрацией левокарнитина в плазме крови, эритроцитах и/или тканях. Неизвестно, какие именно симптомы вызваны дефицитом карнитина, а какие — органической ацидемией; поскольку ожидается, что карнитин может облегчить симптомы обеих патологий. Карнитин улучшает удаление избытка органических и жирных кислот у пациентов с нарушением метаболизма жирных кислот и/или со специфическими органическими ацидопатиями, вызывающими накопление в организме ацил-СоА.
Вторичная недостаточность возникает в связи с алиментарным дефицитом карнитина, неполным его синтезом в организме или при исключительно высоких эндогенных потребностях организма в карнитине, в том числе у тяжелобольных, ослабленных пациентов и у пациентов в послеоперационный период. Существенное снижение уровня карнитина в миокарде определяется у пациентов с дилатационной кардиомиопатией и ИБС. Общий уровень карнитина в миокарде снижался до 42% при сердечной недостаточности. Доказано, что недостаточность карнитина вызывает снижение сократительной способности миокарда, нарушения сердечного ритма.
Развитие стеатоза печени связывают с карнитиновой недостаточностью, которая приводит к митохондриальной дисфункции. Левокарнитин способствует улучшению энергетического обмена, уменьшает жировую инфильтрацию печени.
Недостаточность карнитина может быть следствием врожденных нарушений обмена веществ. Карнитин может уменьшать нарушения метаболизма у пациентов с врожденными патологиями, которые вызывают накопление токсичных органических кислот. Такой эффект продемонстрирован для следующих состояний: глутаровая ацидурия II, метилмалоновая ацидурия, пропионовая ацидемия и недостаточность ацил-СоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. 7,8-аутоинтоксикация у таких пациентов возникает в следствии накопления сообщений ацил-СоА, нарушающих промежуточный обмен. Дальнейший гидролиз соединений ацил-СоА до свободных кислот вызывает ацидоз, который может угрожать жизни. Левокарнитин нейтрализует соединения ацил-СоА, образуя ацилкарнитин, который быстро выводится из организма. Карнитин эффективен при алкогольной, медикаментозной интоксикации, а также при интоксикации, вызванной ксенобиотиками.
Недостаточность карнитина выявляется биохимическим методом по сверхнизкой концентрации свободного карнитина в плазме крови (<20 мкмоль/л через неделю после приема препарата) и может проявляться одновременно низкими концентрациями в тканях и/или моче. Кроме того, это состояние может быть связано с соотношением концентраций в плазме крови ацилкарнитина/левокарнитина > 0,4 или аномально высокими концентрациями ацилкарнитина в моче. У недоношенных детей и новорожденных вторичная недостаточность проявляется как концентрация левокарнитина в плазме крови ниже возрастной дозы. Показана эффективность карнитина при периферической нейропатии, в том числе при диабетической и алкогольной, у пациентов с ожирением и атерогенной дислипидемией. Левокарнитин повышает чувствительность клеток к действию инсулина.
Фармакокинетика. Левокарнитин не связывался с белками плазмы крови или альбумином при тестировании в любых концентрациях у животных и человека.
От 58 до 65% левокарнитина выводится с мочой и калом в течение 5–11 сут. Cmax карнитина в плазме крови отмечалась через 2,0–4,5 ч после приема препарата. Основными определенными метаболитами были триметиламин-N-оксид, преимущественно в моче (от 8 до 49% введенной дозы), и [3H]-γ-бутиро бетаин, преимущественно в кале (от 0,44 до 45% введенной дозы). Удаление неизмененного левокарнитина с мочой составляет от 4 до 8% введенной дозы. Удаление левокарнитина с калом составляет < 1% введенной дозы.
Показания:
- Первичная (врожденная) недостаточность карнитина
- Вторичная недостаточность карнитина
- Кардиомиопатия.
Применение:
Дозы и продолжительность лечения устанавливают индивидуально в зависимости от возраста и нозологической формы заболевания.
Р-р для инъекций вводят путем медленной в/в инъекции (2–3 минуты) или инфузии.
Первичная недостаточность карнитина. В случаях острого нарушения регулирования обмена веществ препарат вводят в/в в дозе 50–100 мг/кг массы тела ежедневно в 3–4 приема. При необходимости можно применять в более высоких дозах, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в первую очередь диарея.
Вторичная недостаточность карнитина. При вторичной недостаточности карнитина препарат применяют в дозе 10–20 мг/кг массы тела путем в/в болюсной инъекции по окончании каждой процедуры гемодиализа (при проведении трех процедур в течении недели).
Продолжительность в/в применения должна быть не менее 3 мес — это время обычно необходимо для восстановления нормального уровня свободного карнитина в мышцах. Общую реакцию следует оценивать исходя из состояния больного и результатов повторного контроля уровня карнитина в плазме крови.
Гемодиализ: поддерживающая доза. Если клинический эффект получен путем в/в введения, его можно поддерживать ежедневным приемом 1 г L-карнитина перорально. В день диализа применять левокарнитин пероральный следует в конце процедуры.
Противопоказания:
Повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Побочные эффекты:
при длительном применении L-карнитина сообщалось о различных незначительных нарушениях со стороны ЖКТ: тошнота и рвота, метеоризм, диарея. Только при применении L-карнитина у пациентов с уремией описаны случаи легкой миастении.
Чувствительность к препарату необходимо внимательно оценивать в течение 1-й недели применения препарата и после каждого повышения дозы.
Описаны случаи судорожных припадков у пациентов как с имеющейся судорожной активностью, так и без нее, получавших левокарнитин перорально или в/в.
Особые указание:
Введение левокарнитина больным с сахарным диабетом, получающим инсулин или пероральные гипогликемические средства, может вызвать гипогликемию. У таких пациентов требуется постоянный контроль уровня глюкозы в плазме крови для коррекции режима гипогликемического лечения. В/в введение L-карнитина следует выполнять медленно (2–3 мин). Длительный прием препарата без добавления калия может вызвать гипокалиемию, поэтому необходимо контролировать электролитный баланс при применении препарата.
Продолжительный пероральный прием левокарнитина в высоких дозах пациентами с тяжелыми формами нарушения функции почек или терминальной стадией почечной недостаточности не рекомендуется, поскольку это может привести к накоплению в крови потенциально токсичных метаболитов, триметиламина (ТМА) триметиламин-N-оксида, через недостаточное выделение почками. Такое накопление приводит к увеличению ТМА в моче.
Не следует превышать рекомендованные дозы препарата. При возникновении побочных эффектов препарат необходимо отменить.
Применение в период беременности и кормления грудью. Тератогенного и эмбриотоксического действия препарата не зарегистрировано, но в виду отсутствия адекватных контролируемых клинических исследований применение препарата у беременных возможно только тогда, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода.
В случае необходимости применения препарата в период лактации кормление грудью следует прекратить на период лечения препаратом.
Дети. Препарат назначается детям с первого дня жизни , в том числе недоношенным.
Способность влиять на скорость реакции при управлении транспортными средствами или работе с другими механизмами. Не влияет.
Взаимодействия:
Одновременное применение ГКС приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект препарата.
Несовместимость. Не смешивать с другими лекарственными средствами.
Передозировка:
сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не поступало. Применение препарата в высоких дозах может вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. В случае передозировки проводят симптоматическое лечение.
Условия хранения:
при температуре не выше 25 °С в защищенном от света месте.
Производитель:
ХЕЛП С.А. для Перрери Фармасетукал, Корсо Cан Лорензо 1, 37026, Пескантина, Верона, Італія.